Bazı durumlarda skleroderma Genelleştirilmiş ağrılar, halsizlik, kilo kaybı ve sertlik ile başlar. Diğerlerinde ciltteki değişiklikler olmasa bile, iç organların sevgisinden kaynaklanan semptomlarla başlar. Ancak en sık görülen skleroderma belirtisi, etkilenen kişinin değişken sayıda yıl göstermesidir. cildin ilerleyici sertleşmesiözellikle Raynaud fenomeninin eşlik ettiği ellerle (sklerodaktili).

Sklerodermanın başlangıç ​​yaşı ortalama 40'tır. Dediğimiz gibi, en karakteristik klinik tezahürü Cildin istismarı, üç faz ile: önce onlar, bir formunu alan parmakları şişirme eğilimindedirler sosis, ikinci aşamada cilt sertleşir - sıkışmaz ve kırışıklıklar ve cilt kıvrımları kaybolur, parmaklarda hareketlilik çok azdır, yüzün ifadesi yoktur ve ağzın açılması daha küçüktür - ve en sonunda, Kutanöz incelme meydana gelir.

Raynaud fenomeni

Sklerodermada en sık görülen ilk bulgu Raynaud fenomeni -Bu vakaların% 90'ında üretilir- ki bu genellikle hastalık boyunca devam eder. Öyle karakteristik ki yokluğu sklerodermanın tanısını pek mümkün kılmaz. Raynaud fenomeni - sadece sklerodermada değil çeşitli hastalıklarda ortaya çıkabilir - parmaklarda kan kaynağının (iskemi) azalması veya eksikliği ile karakterize epizodik bir hastalıktır. Parmakların ve ayak parmaklarının rengindeki belirli değişikliklerle kendini gösterir: solgunluk, ardından soğuğa maruz kaldıktan sonra derinin mavimsi renklenmesi (siyanoz) ve ardından ısıtmadan sonra kızarıklık.

Parmakların solukluğu, soğuğa maruz kaldıktan sonra, olgunun iskemik fazını temsil eder ve kanı parmaklara taşıyan atardamarların kapanmasından kaynaklanır. Bu aşamada daha küçük kan damarları (venüller ve kılcal damarlar) genişler ve parmakların mavi renklenmesi görünür çünkü bu damarlarda oksijensiz kan vardır. Solukluk ve siyanozun aşamalarına uyuşukluk, karıncalanma ve soğuk algınlığı eşlik eder. Isınma ile kan, hastaların parmaklarında yoğun ağrı hissettiği, kızarıklığa ve sıcaklığa neden olarak hızla geri döner. Parmaklardaki kan kaynağındaki bu değişiklikler ciltte ülserlere yol açabilir.

Ortak katılım

Sertlik ve ağrı ile başlar, o zaman özellikle parmaklarda hareketlilik sınırlaması vardır.

İç organın tuzağı

İç organ dışavurumlarında, en sık görülen mide-bağırsaktemelde yemek borusunu etkileyen, ancak sindirim sisteminin herhangi bir kısmı değiştirilebilir. Yemek borusunun problemleri temel olarak gıdaların ağızdan mideye ilerlemesini değiştiren hareketlilik kaybına bağlıdır.

Frekansta bir sonraki visseral değişiklik akciğer hastalığı. Etkilenen hastalar nefes almada güçlük çekerler ve genel olarak, bu hastalarda ana ölüm nedeni olan akciğerlerin fibrozu nedeniyle yavaş yavaş akciğer fonksiyonlarında bozulma görülür.

Kalp durumu

Kalbin tutulumu diğerlerinin yanı sıra anjina tipi göğüs ağrısı ve aritmilerden oluşur. Hastalık hem kalp kası, hem de kan damarlarını ve kalbin iletim sistemini etkileyebilir.

Böbrek hastalığı

Hastalık böbreği etkilediğinde, genellikle ilk yıllarda ortaya çıkan nefropati olarak adlandırılır. Bazı hastalarda kesin olarak nefropatinin neden olduğu ciddi arteriyel hipertansiyon vardır.

Diğer tezahürler

Endokrin sistem hastalıkları, sinir hastalıkları veya kuru sendrom veya Sjögren sendromu (örneğin, terleten terkipler gibi ekzokrin bezlerinin alt salgılanması olan otoimmün hastalık) gibi sklerodermada başka belirtiler görülebilir. ).

Skleroderma (Sistemik Skleroz) nedir? Tedavisi nasıldır? (Eylül 2019).